مقاله بررسی نور و افتالمولوژی در 60 صفحه ورد قابل ویرایش 

نور و افتالمولوژی

Pamela S. Chavis, MD, & William F. Hoyt, MD

چشمها ارتباط تنگاتنگی با مغز دارند و غالباً سرنخ های تشخیص مهمی دربارة اختلالات سیستم عصبی مركزی ارائه می دهند. در حقیقت عصب اپتیك بخشی از سیستم عصبی مركزی است. بیماریهای داخل جمجمه ای غالباً با تخریب یا فشار بر بخشی از مسیرهای اپتیك موجب اختلالات بینایی می شوند. اعصاب جمجمه ای II ، IV و VI‌ كه حركات چشم را كنترل می كنند نیز ممكن است گرفتار شوند و اعصاب V‌و VII نیز رابطة‌ نزدیكی با اعمال چشم دارند.

مسیر حس بینایی

مرور توپوگرافیك

عصب جمجمه ای II حس اختصاصی بینایی را هدایت می كند. نور توسط استوانه ها و مخروطهای شبكیه حس می شود و می توان آنها را عضو نهایی حسی ویژه برای بینایی تلقی نمود. جسم سلولی های این گیرنده ها استطاله هایی می فرستند كه با سلول دو قطبی، یعنی نورون دوم در مسیر بینایی، سیناپس می كند. سلول های دوقطبی به نوبة خود با سلول های گانگلیونی شبكیه سیناپس برقرار می كنند. آكسون سلولهای گانگلیونی، لایه الیاف عصبی شبكیه را می سازند و به هم می پیوندند تا عصب اپتیك را بسازند. عصب از پشت كرة چشم بیرون می آید و در بین مخروط عضلانی به عقب سیر می كند تا از طریق كانال اپتیك وارد حفرة جمجمه ای شود.

درون جمجمه، دو عصب اپتیك به هم می پیوندند تا كیاسمای اپتیك را تشكیل دهند. در كیاسما بیش از نیمی از الیاف (آنها كه از نیمة نازال شبكیه می آیند) به سمت مقابل رفته و به الیاف تمپورال عصب مقابل كه تقاطع نمی كنند می پیوندند تا راه اپتیك (optic tract) را تشكیل دهند. هر راه اپتیك به دور پایك مغزی كشیده می‌شود و به طرف هسته زانویی خارجی می رود تا در آنجا سیناپس برقرار كند. بنابراین تمام الیافی كه تكانه‌های نیمة راست میدان بینایی را دریافت می دارند راه اپتیك چپ را می سازند و روی نیمكرة مغزی چپ معطوف می شوند. به همین ترتیب، نیمة چپ میدان بینایی روی نیمكرة مغزی راست معطوف می شود. بیست درصد الیاف در راه بینایی مربوط به عمل مردمك هستند. این الیاف درست در جلوی هسته از آن جدا می‌شوند و از طریق بازوی كولیكولوس فوقانی به هستة pretectal در مغز میانی می روند. بقیة الیاف در هستة زانویی خارجی سیناپس برقرار می كنند. جسم سلولی های این ساختمان، راه ژنیكولوكالكارین را می سازند. این راه از طریق اندام خلفی كپسول داخلی می گذرد و سپس بصورت اشعة بینایی گسترده می شود. اشعة بینایی از بخشهایی از لوب های تمپورال و پاریتال می گذرد تا به قشر پس سری برسد.

تجزیه و تحلیل میدان بینایی برای

یافتن محل ضایعه در مسیر بینایی

در تجربة بالینی، محل ضایعات مسیرهای بینایی با معاینة میدان بینایی محیطی و مركزی تعیین می شود. روش آن (پریمتری) در فصل دو بحث شده است. شكل 3-14 انواع نقایص میدان در اثر ضایعات محلهای مختلف مسیر را نشان می دهد. ضایعات جلوی كیاسما (در شبكیه یا عصب اپتیك) باعث نقایص یكطرفة میدان می‌شوند؛ ضایعات هر جای مسیر بینایی در خلف كیاسما باعث نقایص هومونیموس سمت مقابل می شوند. این نقایص ممكن است هم ارز (congruent) (یعنی دارای اندازه، شكل، و محل یكسان) یا غیر هم ارز باشند. ضایعات كیاسما معمولاً باعث نقایص بای تمپورال می شوند.

ایزوپترهای متعدد (آزمونهای بینایی با اشیایی به اندازه های گوناگون) را باید جهت ارزیابی كامل نقایص استفاده نمود. علامت بیماری رو به گسترش و فعال در یك نقص بینایی عبارت است از نواحی «اسكوتوم نسبی» (یعنی یك نقص میدان بزرگتر برای یك شیءِ آزمونی كوچكتر). این نقایص میدان را «سراشیب (sloping)‌» می گویند. این بر خلاف ضایعات عروقی با كناره های شیب دار است (یعنی نقص به یك اندازه است و ربطی به اندازة شیء آزمونی مورد استفاده ندارد). این نقایص میدان بینایی را می گویند كه «قطعی» است.

قانون كلی مهم دیگر این است كه هر چه نقایص هرمونیموس میدان، هم ارزتر باشند (یعنی دو نیمه میدان مشابه تر باشند)، ضایعه در جای عقب تری در مسیر بینایی قرار دارد. ضایعة‌ ناحیة پس سری باعث نقایص مشابه در هر دو میدان می شود، در حالی كه ضایعات راه اپتیك باعث نقایص هرمونیموس میدان بصورت غیر هم ارز (نامشابه) می شوند. همچنین هر چه ضایعات عقب تر باشد، احتمال مصون ماندن ماكولا بیشتر است، بنابراین، حفظ تیزبینی خوب در دو نیمه میدان محتمل تر است. البته یك همی آنوپی هومونیموس كامل باید تیزبینی سالم در میدان بینایی غیرگرفتار داشته باشد (مسیر خلف كیاسمایی سالم)، زیرا آن قسمت از میدان بینایی حاوی هر دو عمل ماكولا و شبكیة‌ محیطی است. ضایعات پس سری ممكن است باعث ناهمگونی بین آزمونهای استاتیك و كینتیك شوند (پدیدة ریدوخ (Riddoch) ).

عصب اپتیك

نوریت اپتیك

(پاپیلیت)

نوریت اپتیك و پاپیلیت واژه های گسترده ای هستند كه به التهاب دژانراسیون، با میلین زدایی از عصب اپتیك به علت انواع گسترده ای از بیماریها، اطلاق می شوند. فقدان دید، شكایت اصلی است و در افتراق پاپیلیت از ادم پاپی به كار می آید زیرا ممكن است در معاینة افتالموسكوپی شبیه به آن به نظر آید.

نوریت رتروبولباریك یك نوع نوریت اپتیك است كه آنقدر دور از دیسك اپتیك رخ می دهد كه تغییرات اولیه در دیسك اپتیك توسط افتالموسكوپ دیده نمی شوند. تیزبینی بشدت كاهش یافته است («بیمار چیزی نمی‌بیند و دكتر هم چیزی نمی بیند»). پاپیلیت عبارت است از تورم دیسك در اثر التهاب اپتیك موضعی در سر عصب (عصب اپتیك داخل چشمی).

شایعترین علت نوریت رتروبولبار، اسكلروز مولتیپل است. در واقع، تشخیص اسكلروز مولتیپل در %60-25 بیماری كه بین 20 و 45 سالگی هستند و یك حملة نوریت رتروبولبار داشته اند، داده می شود. درصد پیشرفت اسكلروز مولتیپل پس از یك حملة نوریت اپتیك با افزایش مدت پیگیری بیماران بالاتر خواهد بود. سایر علل عبارتند از مراحل آخر نوروسیفلیس، آمبلیوپی های توكسیك، سایر بیماریهای میلین زدا، آتروفی اپتیك لِبِر، دیابت ملیتوس، و كمبود ویتامین. اگر فرآیند به حد كافی مخرب باشد منجر به پیشرفت آتروفی اپتیك رو به عقب می شود و نقایص دستجات الیاف عصبی در لایة الیاف عصبی شبكیه ظاهر می شود (شكل 5-14). دیسك رنگ صورتی طبیعی خود را از دست می دهد و رنگپریده می شود. موارد راجعة شدید منجر به یك دیسك سفید گچی با حدود مشخص در یك چشم نابینا می شوند.

یافته های بالینی

معمولاً یك كاهش بینایی موقتی اما شدید رخ می دهد. ممكن است در ناحیة كرة چشم، بخصوص هنگام حركت آن، درد وجود داشته باشد.

اسكوتوم های مركزی شایعترین نقایص میدان بینایی هستند. آنها معمولاً دایره ای هستند و پهنا و تراكم متفاوتی دارند. اگر اسكوتوم مركزی به محیط گسترش یابد باید به یك ضایعة فشارنده فكر كرد، گرچه می تواند در پاپیلیت شدید نیز اتفاق بیفتد. تقریباً هر تغییر میدان یكطرفه ای امكان پذیر است. رفلكس مردمك به نور، كُند است و اگر عصبهای اپتیك بطور ناقرینه گرفتار شده باشند یك نقص آوران مردمكی ممكن است موجود باشد. در افتالموسكوپی، هیپرمی دیسك اپتیك و اتساع وریدهای بزرگ، علایم اولیة پاپیلیت هستند. مبهم شدن لبه‌های دیسك و پر شدن فنجان فیزیولوژیك شایعند. روند بیماری ممكن است تا ادم شدید سر عصب پیشرفت كند، اما برآمده شدن بیش از 3 دیوپتر (mm 1) غیرمعمول است. ادم وسیع در شبكیه اطراف ممكن است وجود داشته باشد، خونریزیهای شعله شمعی ممكن است در لایه الیاف عصبی نزدیك به دیسك اپتیك رخ دهند و در پاپیلیت، سلول های زجاجیه ای را می توان در ناحیة قبل پاپیلایی مشاهده نمود.

تشخیص افتراقی

ادم پاپی شایعترین مشكل تشخیص افتراقی است (شكل 6-14). در ادم پاپی اغلب برآمده شدن سرعصب اپتیك بیشتر است، تیزبینی نزدیك به طبیعی است، رفلكس های مردمك در پاسخ به نور طبیعی است، فشار داخل جمجمه ای بالاست، و نقصی در میدان بینایی وجود ندارد بجز آنكه نقطه كور بزرگ شده است. اگر ادم پاپی حاد همراه با عدم جبران عروقی (یعنی خونریزی و لكه های پنبه ای  (cotton- wool) یا ادم پاپی مزمن همراه با ایسكمی ثانویه در عصب اپتیك وجود داشته باشند، نقایص میدان بینایی بوجود می آیند كه می توانند شامل نقایص دسته های الیاف عصبی و كوآدرانوپی نازال باشند. ادم پاپی معمولاً دو طرفه است در حالی كه پاپیلیت معمولاً یكطرفه است. علی رغم این تفاوتهای آشكار، تشخیص افتراقی همچنان دشوار است زیرا یافته های افتالموسكوپی مشابه اند و ادم پاپی می تواند كاملاً غیرقرینه باشد و پاپیلیت در برخی وقایع پس از ویروسی می‌تواند دو طرفه باشد (مثل بیماری Devic یا (neuromyelitis optica.

درمان

سندرمهای مؤثر بر اعصاب جمجمه ای

III ، IV و VI

الف- سندرم شكاف اربیتال: تمام اعصاب محیطی خارجی چشم از شكاف اربیتال می گذرند و ممكن است توسط ضربه یا توموری كه از سمت اربیتال یا جمجمه ای روی شكاف دست اندازی كند، گرفتار گردند.

ب- سندرم آپكس اربیتال: این سندرم مشابه با سندرم شكاف اربیتال است و علاوه بر آن، علایم عصب اپتیك و معمولاً پروپتوز شدیدتر و درد كمتر دارد. ناشی از تومور، التهاب و یا ضربه هایی است كه اعصاب اپتیك و خارجی چشم را گرفتار سازند.

ج- افنالموپلژی كامل (ناگهانی): افتالموپلژی كامل با شروع ناگهانی می تواند ناشی از بیماری عروقی ساقة مغز، انسفالوپاتی ورنیكه، آپوپلكسی هیپوفیز، سندرم فیشر، بحران میاستنی، پولیومیلیت بولبار، دیفتری، بوتولیسم، مننژیت، و آنوریسم بازیلار سیفیلیسی یا آرتریواسكلروزی باشد.

افتالموپلژی خارجی پیشروندة مزمن

این بیماری بسیار نادر كه هر سه عصب خارجی چشم را گرفتار می كند مشخص می شود با ناتوانی تدریجی و پیشرونده در حركت چشمها و اغلب همراه است با پتوز زودرس شدید و طبیعی بودن واكنشهای مردمكی و تطابق. ممكن است در هر سنی شروع شود و طی یك دورة 15-5 ساله تا افتالموپلژی كامل خارجی پیشرفت می كند. این بیماری غالباً همراه است با ناهنجاریهای دیگر نظیر دژنراسیون رنگدانه ای شبكیه، كری، اختلالات و ستیبولار مخچه ای، تشنج، نقایص هدایتی قلب، و نوروپاتی حسی- حركتی محیطی. هنگامی كه شامل بلوك قلبی و رتینیت پیگمنتوزا باشد «ophthalmoplegia plus» یا سندرم كِرْنْز- سایِر (Kearns- Sayere S.) نامیده می شود.

تشخیص افتراقی عبارت است از افتالموپلژی همراه با بیماری نورون محركه، فلج فوق هسته ای پیشرونده، سندرم موبیوس، دژنراسیون اسپینوسربلار، سندرم باسِن كورْنزویگ (Bassen- Kornsweig S.)‌، بیماری رِفْسام، و اسفنگولیپیدوز نوجوانان.

میاستنی گراو

میاستنی گراو مشخص می شود با خستگی پذیری غیرطبیعی عضلات مخطط پس از انقباض مكرر كه با استراحت برطرف می شود و ابتدا اغلب بصورت ضعف عضلات خارجی چشم تظاهر می كند. پتوز یكطرفة ناشی از خستگی غالباً اولین علامت است، سپس گرفتاری دو طرفة عضلات خارجی چشم رخ می دهد بطوری كه غالباً دوبینی یك علامت زودرس است. تظاهرات چشمی غیرمعمول عبارتند از تظاهرات بالینی كه شبیه فلجهای حركتی چشم هستند، افتالموپلژی های بین هسته ای، نیستاگموس عمودی، و افتالموپلژی خارجی پیشرونده. پس از آن، ضعف فراگیر دستها و پاها، دشواری بلع، ضعف عضلات فك، و دشواری تنفس ممكن است بسرعت در موارد درمان نشده بروز كنند. این ضعف تغییرات شبانه روزی دارد و اغلب رو به اواخر روز بدتر می شود اما می تواند با یك چرت بهبود یابد. هیچ گونه تغییرات حسی وجود ندارد.

میزان بروز بیماری 20000-1:30000 است. معمولاً افراد جوان را در سن 40-20 سالگی (%70 كمتر از 40 سالگی) گرفتار می سازد، گرچه ممكن است در هر سنی رخ دهد و اغلب به غلط هیستری تشخیص داده می شود، بخصوص به علت آنكه ضعف می تواند در وضعیتهای هیجان زدگی و پریشانی تشدید شود. بیماران مسن تر عموماً مرد هستند و بیشتر احتمال می رود كه تیموما داشته باشند (به ادامة مبحث رجوع كنید).

شروع ممكن است پس از یك عفونت تنفسی فوقانی، استرس، حاملگی، یا هر گونه آسیب باشد و بیماری اغلب به عنوان یك وضعیت گذرا در شیرخواران نوزاد از مادران میاستنیك روی می دهد. این بیماری با هیپرتیروئیدی (%5)، اختلالات تیروئید (%15)، بیماریهای خودایمن (%5)، و كارسینوم متاستاتیك منتشر (%7) همراه بوده است.

تشخیص افتراقی عبارت است از افتالموپلژی هسته ای پیشرونده، ضایعات ساقة مغز، انسفالیت اپیدمیك، فلج بولبار و پسودوبولبار، فلج پس از دیفتری، بوتولیسم، اسكلروز مولتیپل، و واكنشهای توكسیك در برابر بتابلوكرها (مثل پروپرانولول) یا پنی سیلامین. بسیاری از داروهای دیگر ممكن است میاستنی گراو را آشكارا شعله ور سازند؛ آنها عبارتند از لیتیوم، آنتی بیوتیك های آمینوگلیكوزیدی، كلروكین، و ضد تشنج های فنی‌توئین.

بسیاری از شواهد نوروفیزیولوژیك نشان می دهند كه بیماری از پیوستگاه عصبی- عضلانی منشأ می گیرد، بخصوص در محل بعد سیناپسی، كه احتمالاً ناشی از آنتی بادی های ضد آن و ضد ناحیة قبل سیناپسی است. یك آزمون تجاری برای آنتی بادیهای ضد گیرندة‌ استیل كولین موجود است كه می تواند در %90-80  بیمارانی